Причины развития акромегалии, симптомы и лечение

Слово акромегалия происходит из древнегреческого языка. Оно переводится как «большие конечности». Это эндокринная патология, при которой «гормоны роста», в частности соматотропный гормон (СТГ) и инсулиноподобный фактор роста (ИРФ-1), находятся в повышенной концентрации. Это приводит к неравномерному увеличению роста соединительной ткани и костей. Заболеваемость этой патологией составляет 3-5 случаев на 1 млн. популяции в год, одинаково часто у лиц обоих полов. Средний возраст манифестации акромегалии – 30-40 лет.

Механизм развития

Рост тела, костей, мышц регулируется соматотропным гормоном (СТГ), который вырабатывается определенными железистыми клетками передней доли гипофиза. Этот гормон в свою очередь стимулирует выработку других факторов роста человека – инсулиноподобный фактор роста (ИФР-1) и соматомидин С (синтезируются в печени). Эти соединения воздействуют на различные рецепторы клеток, инициирует их рост, развитие и деление, что в свою очередь приводит к росту тела человека. В основе механизма акромегалии лежит избыточный синтез соматотропного гормона гипофизом, причем происходит это уже после остановки роста костей в длину (у взрослого человека). В этой ситуации начинается усиленный рост некоторых костей скелета в ширину, что приводит к определенной диспропорции и характерной симптоматики патологии.

Причины акромегалии

К повышению продукции соматотропного гормона приводит онкологический процесс в гипофизе (передняя доля). Развивается доброкачественная гормонпродуцирующая опухоль, которая не дает метастазов и редко прорастает в другие структуры. Именно повышение продукции СТГ – основная причина заболевания. Проявлением ее развития является развитие акромегалии. Существует несколько подвидов такого новообразования, но они все характеризуются повышенной продукцией СТГ.

В случае развития доброкачественной гормонпродуцирующей опухоли передней доли гипофиза с повышенным синтезом СТГ в детском возрасте, развивается несколько иная патология – гигантизм, который характеризуется значительным ростом ребенка, он в разы опережает своих сверстников. Известны случаи, когда ребенок с гигантизмом в 6 лет имел рост 182 см.

Акромегалия – симптомы

Основные признаки заболевания – огрубление черт лица с выступающими вперед надбровными дугами, массивной нижней челюстью с широким подбородком. Также увеличиваются кости конечностей – у человека чрезмерно большие кисти рук и стопы. Присутствуют и другие симптомы, указывающие на гормональный дисбаланс в организме и диспропорции в росте костей, к ним относятся:

• Гипергидроз (повышенная потливость) – результат увеличения количества потовых желез в коже под действием СТГ.
• «Тоннельный синдром» или синдром канала запястья – выраженная боль в запястье, которая развивается вследствие сдавливания нервов, проходящих через канал запястья, расширенными  костями и связками.
• Деформирующий остеоартроз (ДОА) – разрушение хрящей крупных суставов в результате непропорционального роста костей и повышения веса тела человека, проявляется болью в них, которая усиливается при движении. Со временем ДОА приводит к нарушению функции сустава и инвалидности.
• Повышение сахара в крови – СТГ подавляет инсулин, поэтому появляются проявления сахарного диабета (жажда, повышение диуреза).
• Повышение уровня системного артериального давления (артериальная гипертония) – связано с тем, что соматотропный гормон приводит к задержке ионов натрия и жидкости, увеличение объема которой приводит к гипертонии.
• Галакторея – появление грудного молока у женщин, которое не связано с физиологическим периодом лактации и грудного вскармливания после рождения ребенка. Это результат того, что СТГ имеет сходное действие с пролактином, также часто комбинированная опухоль в гипофизе приводит к повышению продукции обоих гормонов.
• Повышение внутричерепного давления, которое проявляется частой и интенсивной головной болью.
• Апноэ во сне – остановка дыхания в результате тормозящего влияния СТГ на дыхательный центр.

Акромегалия является одной из причин синдрома «проклятия Ундины», характеризующегося остановкой дыхания во сне, которое сможет привести к летальному исходу. Галакторея (выделение молока) может быть не только у женщин, но и у мужчин.

Повышение артериального давления и уровня сахара являются серьезными проявлениями акромегалии, которые могут привести к развитию ряда осложнений, а именно развитию сердечно-сосудистых заболеваний (инсульт головного мозга, ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда). Эти осложнения являются причиной высокой смертности больных акромегалией в достаточно молодом возрасте.

Соматотропный гормон приводит к усилению активности клеток в отношении деления. Это является причиной частого развития рака прямой кишки у мужчин и рака молочной железы у женщин.

Диагностика болезни

Характерная симптоматика дает возможность сразу, на основании проявлений, установить наличие акромегалии. Для подтверждения диагноза проводится лабораторное определение уровня СТГ в крови, которое выполняется несколько раз для исключения физиологического колебания уровня этого гормона. Также проводится тест на толерантность к глюкозе, снижение которого позволяет определить угнетающее влияние соматотропного гормона на инсулин. Для определения степени и выраженности изменений в костях, суставах, функционального нарушения работы сердца, проводятся дополнительные исследования – рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, ЭКГ.

Акромегалия – лечение

Основной целью терапии акромегалии является снижение уровня СТГ в крови. Для этого применяется несколько мероприятий, которые включают:

• Лучевая терапия – облучение опухоли гипофиза с помощью целенаправленного воздействия рентгеновских лучей.
• Химиотерапия – применения препаратов цитостатиков, которые подавляют рост, деление и развитие опухолевых клеток в гипофизе.
• Хирургическое удаление гормонпродуцирующей опухоли в гипофизе – сложная и дорогостоящая операция, требующая высокой материальной оснащенности и высококвалифицированных нейрохирургов, так как гипофиз находится в основании головного мозга (сложный доступ с высоким риском повреждения других структур головного мозга).
• Медикаментозное блокирование воздействия СТГ аналогами гормона, которые связывают рецепторы клеток (сандостатин, соматулин).

Для получения хорошего результата, комбинируется несколько видов лечения. Хирургическое удаление опухоли является радикальным видом терапии людей с акромегалией, однако в связи с высокой сложностью и риском развития различных осложнений, она проводится достаточно редко.