Что такое болезнь Микулича, как распознать и лечить патологию

Болезнь Микулича – это очень редкое заболевание, которое характеризуется хроническим прогрессирующим течением. Оно имеет достоверно неизученное происхождение и приводит к постепенному дегенеративному поражению слюнных и слезных желез. При отсутствии адекватного патогенетического и симптоматического лечения функция пораженных органов может полностью утрачиваться.

Достоверная причина болезни на сегодняшний день остается неизученной. Патология встречается редко. Впервые заболевание подробно описал немецкий врач хирург Микулич в XIXвеке.

Механизм развития

Пусковым механизмом заболевания является развитие системных аллергических и аутоиммунных реакций. Они характеризуются тем, что иммунокомпетентные клетки «ошибочно» распознают собственные ткани организма как чужеродные. Начинают вырабатываться биологически активные соединения, которые повреждают ткани, а также запускают процесс хронического воспаления. 

Процесс поражения слюнных и слезных желез характеризуется тем, что происходит постепенная закупорка выводных протоков эозинофилами (клетки иммунной системы, которые вырабатывают соединения, отвечающие за развитие аллергической реакции). При этом нарушается отток секрета с постепенным развитием отека мягких тканей желез, сдавливанием сосудов микроциркуляторного русла и нарушением питания тканей. Результатом изменений является развитие дегенеративно-дистрофического процесса, который при отсутствии адекватного лечения приводит к необратимому нарушению функций слезных и слюнных желез.

Причины

Достоверная причины развития патологического процесса на сегодняшний день остается неизученной. Выделяется несколько факторов, которые в теории могут стать «пусковым механизмом» развития заболевания, к ним относятся:

• Некоторые вирусные инфекции, которые сопровождаются изменением генома пораженных клеток, что проявляется экспрессией определенных антигенов на цитоплазматической мембране. При этом иммунокомпетентные клетки «запоминают» изменения с последующим развитием ответа в отношении неизмененных клеток.
• Наследственная предрасположенность – изменения функционального состояния иммунитета могут детерминироваться в геноме человека и передаваться по наследству от родителей детям.
• Аллергические реакции на различные чужеродные соединения, преимущественно белкового происхождения.
• Эндокринные изменения, характеризующиеся повышением или снижением уровня определенных гормонов в организме человека.
• Нарушение нейрогуморальной регуляции функциональной активности слюнных или слезных желез.
• Системная аутоиммунная патология, сопровождающаяся выраженными изменениями функциональной активности различных звеньев специфического или неспецифического иммунитета.

Выяснение достоверной причины и «пускового механизма» развития заболевания является перспективным направлением. Оно поможет в последующем разработать эффективные мероприятия в отношении лечения и профилактики болезни Микулича.

Как проявляется заболевание

Основным проявлением патологии является увеличение слюнных и слезных желез. В первую очередь заболевание поражает околоушные железы. Их увеличение приводит к асимметрии лица, изменению овала и очертаний. Затем патология распространяется на подъязычные и подчелюстные слюнные железы. Это часто приводит к нарушению процесса глотания (дисфагия), а также к нечленораздельной речи. 

По мере прогрессирования заболевания Микулича нарушается функциональная активность слюнных желез, что приводит к уменьшению продукции слюны. Это приводит к сухости во рту, нарушению пережевывания и глотания пищи с последующим развитием осложнений.

Одновременно происходит поражение слезных желез. Это проявляется их увеличением с отечностью тканей век. При этом лицо часто обезображивается, человек становится неузнаваемым. Постепенно в течение достаточно длительного периода времени (годами) происходит снижение выработки слезной жидкости, что приводит к «синдрому сухих глаз».

Отсутствие адекватного лечения приводит к прогрессированию патологического процесса с полной утратой функций слюнных и слезных желез. При этом состояние внутренних органов, а также различных систем практически не страдает. Это дифференциальный признак, позволяющий отличать болезнь Микулича от других системных заболеваний или онкологических процессов, имеющих сходную клиническую симптоматику).

Диагностика

Заподозрить болезнь Микулича удается на основании характерной клинической картины. Диагноз подтверждается на основании проведенного дополнительного обследования, которое включает несколько направлений:

• Клинический анализ в крови, в котором отмечается повышение количества лимфоцитов (один из признаков развития аутоиммунного процесса).
• Сиалография – рентгенологическое исследование слюнных желез, подразумевающее внутривенное введение контрастного вещества. Исследование позволяет изучить протоки железы, визуализировать изменения в них, включая сужения.
• Компьютерная томография – современное рентгенологическое послойное сканирование тканей. Исследование обладает высокой разрешающей способностью, оно дает возможность выявить минимальные изменения в слюнных или слезных железах.
• Биопсия – прижизненное взятие небольшого участка тканей железы для последующего гистологического исследования под микроскопом. Методика необходима для исключения развития злокачественного или доброкачественного новообразования, а также выявления наличия инфильтрации тканей иммунокомпетентными клетками (эозинофилы, лимфоциты).

Для исключения развития других заболеваний, имеющих сходную клиническую симптоматику, врач назначает консультацию смежных медицинских специалистов (онколог, гастроэнтеролог). На основании всех результатов проведенного диагностического обследования специалист определяется с последующей лечебной тактикой.

Принципы лечения

Лечение, направленное на устранение воздействия причин заболевания (этиотропная терапия), на сегодняшний день остается не разработанным. Используется несколько терапевтических мероприятий, которые дают возможность замедлить прогрессирование патологического процесса, а также достичь длительного улучшения состояния (ремиссия), к ним относятся:

• Лечение с использованием рентгеновских лучей (рентгенотерапия), дающее возможность временно уменьшить активность иммунокомпетентных клеток и уменьшить размеры пораженных желез.
• Назначение лекарств с противовоспалительным действием – нестероидные препараты, глюкокортикостероиды (гормоны коры надпочечников, обладающие выраженным противовоспалительным действием).
• Новокаиновые блокады – введение новокаина в область нервных стволов, содержащих вегетативные волокна, регулирующие активность желез.
• Применение галантамина – лекарство, которое за счет подавления активности фермента холинэстеразы, оказывает регулирующее влияние на состояние желез.
• Заместительная терапия при выраженном снижении функциональной активности желез – «искусственные слезы», «искусственная слюна».

Терапия при болезни Микулича пожизненная. Количество медикаментов и терапевтических мероприятий в период ремиссии уменьшается. Прогноз для жизни человека при заболевании благоприятный. Важным условием является своевременное начало адекватного лечения.