Диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатияТермин гипертрофическая кардиомиопатия определяет хроническую патологию сердца, которая характеризуется патологическим утолщением стенки желудочков, преимущественно левого.

Причины и патогенез

Причиной патологии является мутация генов, которые ответственные за синтез сократительных белков сердечной мышцы (тропонин С, актин, миозин). Это приводит к формированию неправильного положения мышечных волокон относительно друг друга, что в свою очередь вызывает утолщение миокарда и снижение его функциональной сократительной активности. Такие нарушения могут постепенно приводить к развитию сердечной функциональной недостаточности. У молодых людей (особенно у спортсменов) гипертрофическая кардиомиопатия является причиной внезапной сердечной (асистолия) смерти.

Именно гипертрофическая кардиомиопатия стала причиной внезапной смерти известного венгерского футболиста Миклоша Фехера прямо во время игры.

Симптомы

Симптоматика гипертрофической кардиомиопатии характеризуется проявлениями изменений функциональной активности сердца, к которым относятся:

  • Синдром недостаточного выброса – сниженный выброс крови левым желудочком, при этом развиваются Симптомы гипертрофической кардиомиопатиипериодические головокружения, обмороки (особенно на высоте физической нагрузки), небольшая одышка.
  • Кардиалгия – боль и дискомфорт в области сердца.
  • Явления сердечной недостаточности – отеки мягких тканей ног, выраженная одышка.
  • Нарушения ритма работы сердца (аритмия) – развитие экстрасистолии (внеочередные сокращения измененного и утолщенного желудочка).

Эти симптомы являются непостоянными, они зависят от вида нарушений в волокнах мышц и степени утолщения миокарда. Частым и самым грозным осложнением гипертрофической кардиомиопатии является внезапная смерть вследствие остановки сердца (асистолия). Также не редки случаи развития инфекционного эндокардита – воспалительный процесс внутренней оболочки сердца (эндокард), вызванный различными бактериями.

Около одной трети пациентов с такой патологией не предъявляют никаких жалоб со стороны своего здоровья. Дистрофическая кардиомиопатия выявляется случайно при плановом профилактическом обследовании или обследовании по поводу других заболеваний.

Диагностика

Ввиду частого отсутствия или небольшой выраженности симптомов, в диагностике гипертрофической кардиомиопатии основаня роль отводится инструментальным и функциональным методам, к которым относятся:

  • Электрокардиография (ЭКГ) – позволяет заподозрить патологию по характерным изменениям электрокардиограммы, указывающим на утолщение левого желудочка или другие участки сердца.
  • Ультразвуковое обследование сердца (эхокардиография) – основная методика диагностики, при которой непосредственно визуализируется участок гипертрофированного миокарда.
  • Магнитно-резонансная томография – проводится для уточнения локализации утолщенного участка сердца.

Эхокардиография при гипертрофической кардиомиопатииВ сложных диагностических случаях (обычно в специализированных клиниках) проводится вентрикулография – визуализация желудочков с помощью их контрастирования специальными соединениями, которые вводятся внутривенно. В случае редких приступов нарушения ритма сокращений сердца, дополнительно проводится холтеровский мониторинг – выполнение электрокардиографии сердца в течение суток с помощью портативного кардиографа.

Гипертрофическая кардиомиопатия – лечение

При отсутствии клинической симптоматики активные терапевтические мероприятия не проводятся, обычно выполняется активное наблюдение с периодической электрокардиографией. В случае появления симптомов, указывающих на нарушение функциональной активности сердца, или если существует высокая вероятность внезапной смерти, проводится ряд лечебных мероприятий, которые включают:

  • Общие рекомендации – исключение занятий спортом, только дозированная физическая активность.
  • Периодическая рациональная антибиотикотерапия для профилактики инфекционного эндокардита.
  • Препараты, которые уменьшают нагрузку на миокард – β-блокаторы (бисопролол) и антагонисты кальциевых каналов (верапамил).
  • Антиаритмические лекарственные средства при нарушениях ритма сокращений сердца.
  • Диуретики и сердечные гликозиды, которые используются при развитии сердечной недостаточности.

Оперативное хирургическое вмешательство проводится при выраженной гипертрофической кардиомиопатии. Обычно выполняется иссечение измененного миокарда с последующей его пластикой.

Прогноз этой патологии зависит от выраженности изменений в миокарде и возраста человека. Наиболее частой причиной летального исхода является нарушение ритма сокращений сердца. У молодых людей прогноз уже, так как существует значительный риск внезапной смерти на высоте физических нагрузок.