Что такое синдром Рея, почему развивается, как проявляется и лечится

Синдром Рея является опасным для жизни ребенка патологическим состоянием, которое характеризуется развитием острой и выраженной печеночной недостаточности, энцефалопатии на фоне терапии вирусной патологии препаратами с ацетилсалициловой кислотой. В литературе состояние также называется «белая печеночная болезнь».

Впервые состояние подробно было описано в 1963 году австралийским врачом патологом Дугласом Райем. Синдром получил название в честь фамилии специалиста. Он преимущественно развивается у детей в возрасте от 4-х до 12-ти лет. Также были зарегистрированы единичные случаи у взрослых.

Что происходит

Достоверно механизм развития патологического состояния (патогенез) не описан. Известно, что на фоне вирусной инфекции у ребенка после приема ацетилсалициловой кислоты развивается гибель большого количества гепатоцитов (клетки печени). При этом резко нарушается функциональное состояние органа. Нарушение метаболизма ряда белковых соединений и аминокислот в гепатоцитах приводит к накоплению в организме токсических продуктов обмена. Это оказывает негативное влияние на головной мозг. Вначале нарушается функциональное состояние коры, что проявляется развитием комы. По мере прогрессирования патологического процесса, а также увеличения концентрации токсических соединений в крови развиваются необратимые метаболические изменения в других отделах головного мозга. Нарушение функционального состояния клеток ствола головного мозга приводит к остановке сердечной деятельности и дыхания.

Какие причины

Достоверные причины развития синдрома Рея у детей на сегодняшний день остаются неизвестными. Высокая доля вероятности в возникновении и прогрессировании патологического процесса принадлежит наследственной предрасположенности. На генетическом уровне определяется интенсивность и направление течения основных метаболических процессов в клетках печени и других органов с последующей реакцией на поступление ацетилсалициловой кислоты. Выделяется несколько основных предрасполагающих (провоцирующих) факторов, наличие которых является важным условием развития синдрома Рея, к ним относятся:

• Возраст человека – патологический процесс преимущественно развивается у детей.
• Наличие наследственной генетической предрасположенности.
• Острая вирусная инфекция у ребенка, сопровождающаяся выраженной интоксикацией организма и повышением температуры тела – парагрипп, грипп, ветряная оспа, герпес.
• Поступление в организм ребенка ацетилсалициловой кислоты.

Для того, чтобы избежать развития синдрома Рея у ребенка важно исключить применение ацетилсалициловой кислоты. Рекомендуется не использовать препараты с данным соединением независимо от заболеваний у ребенка, а также независимо от наличия или отсутствия установленной наследственной предрасположенности.

Почему ацетилсалициловая кислота

Ацетилсалициловая кислота относится к лекарственным средствам фармакологической группы нестероидные противовоспалительные средства. Она снижает выраженность воспалительной реакции, болевых ощущений, температуру тела человека за счет подавления каталитической активности фермента циклоксигеназы, который отвечает за превращение арахидоновой кислоты в биологически активные медиаторы воспаления простагландины. Метаболизм ацетилсалициловой кислоты происходит в гепатоцитах. При этом существенно повышается функциональная нагрузка на ферментативные системы клеток. Отличительной особенностью соединения от других нестероидных противовоспалительных средств является негативное влияние на митохондрии гепатоцитов. Считается, что этот факт определяет развитие синдрома Рея только на фоне приема ацетилсалициловой кислоты. При использовании других препаратов группы нестероидные противовоспалительные средства (нимесил, парацетамол, ибупрофен) тяжелые изменения в гепатоцитах не развиваются.

Так как на фоне применения ацетилсалициловой кислоты существует вероятность развития синдрома Рея, ее использование в детском возрасте не рекомендуется вообще.

Как проявляется

Клинические проявления синдрома Рея развиваются не сразу, а обычно через 3 дня после перенесенного острого вирусного заболевания (в редких случаях манифестация патологического процесса может происходить через несколько часов или через 21 день). Она включает несколько типичных характерных проявлений:

• Упорная, многократная рвота, которая практически не приносит облегчения ребенку.
• Изменения в поведении ребенка, которые появляются через несколько дней после начала рвоты. Отмечается капризность раздражительность. Возбуждение может сменяться затормаживанием, сонливостью и наоборот.
• Отсутствие аппетита – ребенок практически полностью перестает есть, контакт с ним затруднен.
• Нарушение ориентации во времени и пространстве – прогностически неблагоприятный признак, указывающий на выраженное нарушение функционального состояния коры головного мозга. На высоте изменений возможно развитие делирия.
• Гипервентиляция легких – учащение дыхания указывает на то, что функциональные изменения затрагивают дыхательный центр продолговатого мозга.
• Развитие комы – ребенок теряет сознание на длительный период времени. Вначале кома имеет интермиттирующий характер, через каждые 3 часа ребенок может приходить в сознание. Затем длительность комы увеличивается до нескольких недель.

На терминальной стадии развития патологического процесса происходит нарушение функциональной активности продолговатого мозга с последующей остановкой сердечной деятельности и дыхания.

Диагностика

Заподозрить синдром Рея позволяет появление характерных признаков развития печеночной недостаточности после приема ацетилсалициловой кислоты (Аспирин) на фоне острой вирусной патологии. Для определения степени изменений в гепатоцитах назначается дополнительное объективное обследование, которое включает следующие методики:

• Биохимические пробы – в крови определяется существенное повышение активности ферментов АЛТ и АСТ, что указывает на повреждение клеток печени.
• Клинический анализ крови и мочи.
• УЗИ печени.
• Биопсия печени – прижизненное взятие участка тканей при помощи тонкоигольной биопсии, исследование назначается для выявления возможного развития цирроза (замещение гепатоцитов соединительной тканью).
• Люмбальная пункция с лабораторным анализом спинномозговой жидкости – анализ дает возможность дифференцировать печеночную кому от патологии головного и спинного мозга.

При необходимости лечащий врач назначает дополнительное исследование, включающее лабораторные (анализ мокроты, копрограмма, коагулограмма), инструментальные (флюорография, компьютерная томография) и функциональные (ЭКГ, ЭЭГ) методы исследования. На основании всех результатов диагностики врач подбирает наиболее оптимальное лечение.

Лечение

Лечение синдрома Рея у детей является комплексным. Оно проводится только в условиях палаты интенсивной терапии. Параллельно проводится мониторинг жизненно важных функций (дыхание, сердцебиение, объем поступающей и выводимой жидкости). Назначаются лекарственные средства различных фармакологических групп:

• Глюкокортикостероиды (дексаметазон) – гормоны коры надпочечников с выраженной противовоспалительной активностью. Считается, что они способствуют замедлению повреждения гепатоцитов.
• Витамин К для нормализации функционального состояния системы гемостаза (система свертывания крови).
• Раствор солей электролитов, который вводится внутривенно для скорейшего выведения токсических продуктов обмена с мочой. При этом объем вводимого раствора строго контролируется на основании показателей обмена жидкости в организме пациента.
• Мочегонные препараты или диуретики (фуросемид) для активизации функциональной активности почек.
• Маннитол – средство вводится внутривенно с раствором минеральных солей. Оно необходимо для предотвращения отека головного мозга.

Проведение патогенетической терапии позволяет «выиграть» время для замедления процесса повреждения гепатоцитов, а также восстановления функционального состояния печени.

Прогноз при синдроме Рея неблагоприятный. Несмотря на своевременное проведение адекватных терапевтических мероприятий заболевание часто заканчивается летальным исходом. Поэтому для того, что предотвратить его развитие запрещается использование ацетилсалициловой кислоты детям независимо от медицинских показаний. Для борьбы с лихорадкой и воспалительной реакцией в детском возрасте лучше использовать ибупрофен или парацетамол.