Прионная инфекция – что это такое, причины и симптомы

При некоторых дегенеративно-дистрофических заболеваниях человека длительное время выявить причину их возникновения выяснить не удавалось. Лишь с конца XX века были опубликованы первые сообщения, что эту патологию вызывает инфекционный агент белковой природы, который не содержит в себе ДНК (дезоксирибонуклеиновая кислота) и РНК (рибонуклеиновая) кислота. Такие белки были названы прионами (от английского сокращения слов белок и инфекция), а заболевания – прионная инфекция.

Этиология (причины) прионной инфекции

Организм человека состоит в большей степени из белков. Они являются синтетическим материалом для построения клеточных мембран, внутриклеточных структур, большинства ферментов и гормонов. Информация о том, какой белок будет синтезироваться в клетке, содержится в геноме (ДНК или РНК) и определяется последовательностью нуклеотидов. Свойства белка в свою очередь зависят от последовательности его аминокислот. После синтеза белковой молекулы со строго заданным количеством и последовательностью аминокислот, происходит упаковка линейной молекулы белка в трехмерную структуру. Прионы – это белки с измененной трехмерной структурой. Нормальный их аналог представляет собой белок, входящий в состав нейроцитов (клетки нервной системы). Именно поэтому прионная инфекция поражает нервную систему – измененные белки, нарушают нормальную структуру клеточных мембран и приводят к образованию скоплений аномальных белков в межклеточном веществе с разрушением (дегенерация) нейроцитов. Белковые молекулы прионы обладают рядом свойств, которые приводят к развитию патологии и дают ей сходство с любой другой инфекцией:

• При попадании в клетку, они постепенно приводят к изменению упаковки синтезированного белка в правильную трехмерную структуру.
• Обладают способностью к распространению и увеличению количества аномальных белковых молекул – этот процесс происходит постоянно, в определенной прогрессии.
• Имеют возможности к заражению – процесс начинается после попадания в клетку прионов.

В отличие от инфекций, представителей живой материи, прионы являются очень устойчивыми в окружающей среде. Они не разрушаются под действием дезинфицирующих веществ, ультрафиолетового или ионизирующего облучения, высокой температуры.

Эти механизмы и особенности прионов приводят к развитию дегенеративно-дистрофической патологии нервной системы, в первую очередь головного мозга.

Прионы до сих пор вызывают оживленную дискуссию, относительно их положения в природе. Отсутствие генетического материала относит их к неживой материи. Тем не менее, способность к заражению и увеличению количества патологических белковых молекул, указывает на схожесть прионов с живой инфекцией.

Пути возникновения прионной инфекции

Дегенеративно-дистрофическая патология нервной системы, вызванная прионами, может развиваться несколькими путями, к которым относятся:

• Спонтанное развитие – прионы возникают спонтанно, без видимых причин или провоцирующих факторов, причем подвержен их появлению, может быть любой человек, независимо от возраста, пола или расовой принадлежности. Считается, что патология развивается из-за ошибочной трехмерной упаковки единственной молекулы, которая запускает процесс прионной инфекции.
• Заражение – этот путь заболевания реализуется при попадании приона в организм человека.
• Генетическая предрасположенность – изменения в гене, который несет информацию о структуре белков клеток нервной системы, передаются по наследству от родителей детям.

Это основные пути развития патологии, самым частым из них является генетическая предрасположенность, несколько реже заражение и очень редко дегенеративно-дистрофическая патология развивается спонтанно.

Об инфекционной природе прионной инфекции свидетелсьтвует частое развитие патологии нервной системы, вызванной прионами, среди некоторых племен аборигенов Новой Гвинеи, где имели место случаи каннибализма. При этом прионы попадали в организм здоровых людей. При устранении каннибализма в этих племенах, заболеваемость прионных инфекций резко снизилась.

Симптомы прионной инфекции

Период времени от образования или попадания в организм человека единственной молекулы специфического патологического белка приона до развития клинической симптоматики (инкубационный период) составляет около 30-50 лет. У женщин этот период несколько короче. Известны случаи развития патологии в течение нескольких лет. Дегенеративно-дистрофическое заболевание нервной системы проявляется изменениями ее функционирования с появлением таких проявлений:

• Нарушение двигательной функции – развитие тремора (дрожание) рук и атаксия (нарушение походки, при этом она напоминает человека в состоянии алкогольного опьянения).
• Деменция – выраженное снижение умственных способностей человека.
• Бессонница – нарушение биологического ритма человека, при котором он не может уснуть длительный период времени. Причем применение снотворных средств при этом не оказывает практически никакого эффекта. Такая бессонница значительно изматывает человека и может привести к смерти (в литературе такой симптом имеет название – смертельная бессонница).
• Дизартрия – нечленораздельная речь при поражении речевого центра головного мозга.
• Непроизвольный смех и немотивированная эйфория. Одной из форм прионной инфекции является заболевание «гуру» в племенах Новой Гвинеи, что в переводе означает – «трясущийся смех».

Все эти симптомы указывают на постепенное разрушение нейроцитов различных центров головного мозга. По мере прогрессирования патологии, прионные белки откладывают в сосудисто-двигательном и дыхательном центре продолговатого мозга с последующей смертью от остановки дыхания и сердечной деятельности.

От момента появления первых признаков, до летального исхода промежуток времени значительно меньше, в сравнении с инкубационным периодом, составляет от 1-го года до нескольких лет.

Диагностика

К сожалению, на сегодняшний день эффективных методик ранней диагностики этой патологии нет. Обычно заболевание диагностируется на стадии клинических симптомов, при появлении характерных признаков дегенеративно-дистрофических процессов в головном мозгу.

Лечение прионной инфекции

Терапевтические мероприятия, при этой патологии являются сугубо симптоматическими. Остановить или хотя-бы замедлить процесс изменения белков в нервной системе пока не удается.

Многие ученые пытаются разработать вакцину для профилактики и лечения прионной инфекции, ее суть заключается в выключении гена, отвечающего за синтез белка в организме, который может стать предшественником прионов.