Что такое синдром Конна, его причины, диагностика и лечение

Первичный гиперальдостеронизмТермин синдром Конна определяет развитие патологии коры надпочечников, при которой синтезируется значительное количество гормона альдостерона – первичный гиперальдостеронизм. Эта патология встречается чаще у женщин (примерно в 2 раза), чем у мужчин. Максимальный уровень заболеваемости приходится на молодой возраст от 30 до 50 лет.

Причина заболевания и механизм развития

Кора надпочечников продуцирует ряд гормонов. Одним из них является альдостерон, который отвечает за реабсорбцию (обратное всасывание) ионов натрия в почечных канальцах. При синдроме Конна увеличивается секреция этого гормона в результате реализации 2-х основных морфологических факторов:

  • Гормонпродуцирующая опухоль надпочечников (альдостерома) – наиболее частая причина патологии (до 60% случаев), такой онкологический процесс имеет доброкачественный характер, не дает метастазов, имеет одностороннее течение и характеризуется только увеличением уровня альдостерона.
  • Диффузная гиперплазия – увеличение количества клеток всей коры надпочечников, которые усиленно синтезируют альдостерон, характеризуется двусторонним течением без наличия очаговой опухоли.

Основной причиной формирования альдостеромы или развития диффузной гиперплазии является генетическая наследственная предрасположенность. Если в семье кто-то из родственников страдает первичным гиперальдостеронизмом, то риск развития патологии повышается, особенно у женщин.

Повышение концентрации гормона альдостерона приводит к усиленной реабсорбции (обратное всасывание) натрия в почечных канальцах, повышение его уровня в организме, что вызывает повышение показателя системного артериального давления и развитие соответствующей клинической симптоматики.

Синдром Конна был описан врачом Джером Конном, который в 1955 году после хирургического удаления опухоли надпочечника обратил внимание на нормализацию артериального давления и уровня натрия в крови без применения лекарств.

Симптомы синдрома Конна

Признаки заболеваний, сопровождающиеся повышением уровня гормона альдостерона, характеризуются развитием ряда характерных симптомов, к которым относятся:

  • Полиурия – увеличение диуреза (суточный объем мочи) до 5-6 л.
  • Выраженная жажда – человек в сутки выпивает примерно такое же количество воды, которое выводится с мочой.
  • Низкая относительная плотность мочи – результат небольшого содержания в ней ионов натрия.
  • Нарушение электролитного обмена (изменение содержания в крови не только ионов натрия, но и других минералов) – приводит к судорожной готовности мышц и частому развитию тонико-клонических судорог.
  • Повышение показателя системного артериального давления – связано с задержкой жидкости в организме.

Основным симптомом, который обращает на себя внимание, является полиурия и жажда. Именно они заставляют человека обращаться за медицинской помощью и проходить дальнейшее обследование. При длительном течении патологии может развиваться калиемическая нефропатия (патология почек с нарушением их функциональной активности) на фоне сниженного уровня ионов калия.

Несмотря на задержку жидкости в организме, при синдроме Конна периферические отеки мягких тканей не развиваются.

Диагностика

Заподозрить наличие синдрома Конна у человека можно по характерной клинической картине заболевания. Для уточнения диагноза проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований, которые включают:

  • Клинический анализ мочи – обращает на себя внимание ее сниженная относительная плотность.Компьютерная томография при синдроме Конна
  • Подсчет суточного диуреза.
  • Биохимическое исследование электролитного состава крови – определяется повышение натрия и снижение концентрации калия.
  • Определение концентрации альдостерона, который значительно выше нормы.
  • Функциональные пробы с адренокортикотропным гормоном (АКТГ) – проводится для дифференциальной диагностики первичного и вторичного (связан с проблемой в гипофизе) гиперальдостеронизма.

Для визуализации альдостеромы проводится ультразвуковое обследование, томография (магнитно-резонансная или компьютерная). На основании полученных результатов объективного исследования ставится диагноз и выбирается соответствующая тактика лечения.

Синдром Конна – лечение

Резекция надпочечника при синдроме КоннаОсновой радикальной терапии синдрома Конна является хирургическое удаление (резекция) пораженного надпочечника. Перед его проведением выполняется коррекция уровня ионов натрия и калия в крови, терапия сопутствующих заболеваний для минимизации операционных и послеоперационных осложнений. После проведенного хирургического лечения, рецидив (повторное развитие) синдрома Конна обычно не проявляется.

Прогноз при этой патологии благоприятный. Важным моментом является своевременное обращение человека за медицинской помощью, до развития гипокалиемической нефропатии. Полиурия и выраженная жажда являются симптомами, которые заставляют человека обратить на себя внимание и обратиться к врачу.