Факты о болезни Конна

Первичный альдостеронизм (болезнь Конна) – заболевание, обусловленное гиперсекрецией альдостерона вследствие гиперплазии или опухоли коркового вещества надпочечников. Бывают преимущественно в возрасте З0-50 лет. Женщины болеют в 2,5 раза чаще, чем мужчины.

Причины и механизм развития

Причиной первичного альдостеронизма преимущественно является односторонняя (реже двусторонняя) альдостерома – гормонально-активная опухоль коры надпочечников.

Вследствие чрезмерного образования альдостерона резко нарушается минеральный обмен, увеличивается выведение калия с мочой, при этом понижается его содержание в организме. В тканях (в том числе и в сосудистой стенке) накапливаются натрий и вода; растут общее периферическое сопротивление сосудов и артериальное давление. Снижение уровня калия является причиной дистрофических, а в тяжелых случаях – и дегенеративных изменений в мышцах, а также гипокалиемический нефропатии. Повышенное выведение калия приводит к нарушению ионного состава клеток, внутриклеточного ацидоза и внеклеточного алкалоза.

Симптомы и диагностика

Основными проявлениями болезни являются сильная головная боль, жажда, полиурия (повышенное образование и выведение мочи), никтурия (увеличение выделения мочи в ночное время), приступы мышечной слабости и резкая боль в мышцах, судороги, иногда тетания, парестезии, вялые параличи преимущественно нижних конечностей. 

Характерна для болезни Конна стойкая артериальная гипертензия (в основном повышается диастолическое давление). В результате длительной артериальной гипертензии развивается гипертрофия левого желудочка. Наблюдаются также изменения в глазном дне: ретинопатия, отек сетчатки сосочка зрительного нерва. Понижается острота зрения (в тяжелых случаях развивается полная слепота).

Может возникать гипертензивный криз: резко повышается АД, появляются тошнота и рвота, снижается острота зрения, возможны нарушения мозгового кровообращения.

Во время исследования крови обнаруживают гипокалиемию (менее чем 3,84 ммоль/л), гипернатриемию, смещение кислотно-основного равновесия в сторону алкалоза. Наблюдается основная реакция мочи, гипоизостенурия, протеинурия. Снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция.

Диагноз болезни Конна подтверждается диагностическими пробами с верошпироном (содержание калия в крови на 4-е сутки после ежедневного приема увеличивается на 1 ммоль/л и более) или гипотиазидом (уровень калия через 6 часов снижается более чем на 1 ммоль/л). При помощи компьютерной томографии определяются визуальные изменения в надпочечниках.

Лечение

Основной метод лечения – хирургическое удаление аденомы. Для профилактики острой недостаточности коры надпочечников до операции и в послеоперационный период назначают глюкокортикостероиды. Для нормализации электролитного баланса применяют препараты калия, верошпирон, назначают диету, богатую солями калия. При гипертоническом кризе оказывают необходимую неотложную помощь (бета-адреноблокаторы, адьфа-адреноблокаторы, антагонисты кальция).

Прогноз

В случае своевременного оперативного лечения при отсутствии дистрофических изменений во внутренних органах наступает полное выздоровление. В тяжелых случаях первичного альдостеронизма прогноз зависит от функционального состояния почек и сердечно-сосудистой системы. При злокачественных опухолях надпочечников прогноз неблагоприятный.