Причины феохромоцитомы, ее симптомы и лечение

Феохромоцитома - гормонпродуцирующая опухоль надпочечникаФеохромоцитома – это гормонпродуцирующая опухоль, локализующаяся в мозговом веществе надпочечников, вследствие которой в организме происходит значительное повышение уровня адреналина и норадреналина (катехоламины). В связи с основными биологическими эффектами этих гормонов, развивается значительное повышение артериального давления. Эта патология встречается около 1 случая на 200000 населения.

Механизм развития

Надпочечники являются железой внутренней секреции. Гистологически и функционально они разделяются на корковое и мозговое вещество, которые вырабатывают различные гормоны. Мозговое вещество вырабатывает адреналин и норадреналин, которые являются «мобилизационными» гормонами и оказывают ряд биологических эффектов:

  • Повышают частоту сокращений сердца (приводят к тахикардии).
  • Увеличивают тонус артериальных сосудов, за счет чего они сужаются, и повышается артериальное давление.
  • Повышают уровень сахара в крови за счет стимуляции расщепления гликогена печени и выделения глюкозы.
  • Оказывают стимулирующее влияние на структуры головного мозга и нервной системы.

Выделение адреналина в небольших концентрациях происходит постоянно. Резкое его повышение в крови развивается под действием факторов окружающей среды, которые несут (или могут нести) непосредственную угрозу для организма. Вследствие стресса, страха, травм, ожогов, шокового состояния, концентрация адреналина резко увеличивается, с реализацией соответствующих его эффектов. Они приводят к «мобилизации» всех ресурсов организма, направленных на преодоление опасности и выживание организма.

Именно благодаря адреналину при значительной опасности, человек способен на действия, которые не в состоянии провести в состоянии покоя (значительное повышение физической силы, выносливости). В связи с этим этот гормон еще называют – «бей и беги».

При развитии феохромоцитомы, которая является результатом онкологического процесса, происходит увеличение уровня адреналина и норадреналина даже в состоянии покоя.

Причины

Основной причиной развития данной патологии является развитие в мозговом веществе надпочечников опухоли, которая в повышенном количестве продуцирует адреналин и норадреналин (гормонпродуцирующая опухоль). Чаще всего опухоль развивается в комплексе синдрома множественных эндокринных неоплазий (в организме могут присутствовать гормонпродуцирующие новообразования в различных железах, включая и надпочечники). Эта патология является наследственной, дефектный ген передается по наследству по аутосмно-доминатному типу (ген не локализуется в половых хромосомах). Также феохромоцитома может развиваться в результате нарушения кровоснабжения надпочечников при болезни Гиппеля-Линдау или появляться при нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена).

Феохромоцитома – симптомы 

Основным проявлением патологии является повышение уровня системного артериального давления (симптоматическая артериальная гипертония). Повышенное давление может быть постоянным (часто маскируется под гипертоническую болезнь) или приступообразным. В случае приступа, давление повышается до значительных цифр (известны случаи повышения до 250/120 мм рт. ст.) с развитием характерной симптоматики, которая включает:

  • Значительное учащение сокращений сердца (тахикардия), которое сопровождается чувством сердцебиения Паника - симптом феохромоцитомы(«сердце вот-вот выскочит из груди»).
  • Выраженное головокружение, которое усиливается при перемене положения тела из горизонтального в вертикальное.
  • Учащение дыхания (тахипноэ), которое часто сопровождается одышкой и чувством нехватки воздуха.
  • Приливы – чувство жара в области лица, его покраснение, которое возникает внезапно и приносит дискомфорт.
  • Усиленное выделение пота, кожа при этом холодная и липкая на ощупь.
  • Тошнота с периодической рвотой.
  • Головная боль с преимущественной локализацией в затылочной области, потемнение в глазах.
  • Чувство сдавливания или боль в области сердца, боли в животе.

Эти проявления во время приступа и значительного увеличения в крови уровня катехоламинов могут сопровождаться чувством страха смерти, заставляют человека не находить себе место.

Каждый человек хотя-бы раз ощущал состояние, схожее с симптомами феохромоцитомы во время пережитого выраженного страха или стресса.

Феохромоцитома – диагностика

Феохромоцитома - инструментальная диагностика и визуализация опухолиЗаподозрить феохромоцитому можно только в случае развития характерных симптомов во время приступа, сопровождающегося значительным увеличением уровня артериального давления. Для диагностики повышения уровня адреналина в крови используется лабораторное исследование, которое с высокой точностью позволяет определить концентрацию этих гормонов надпочечников. Визуализируют (определение размера и локализации гормонпродуцирующей опухоли) феохромоцитому с помощью томографии (компьютерной или магнитно-резонансной).

Лечение феохромоцитомы

Основой лечения является нормализация уровня адреналина и норадреналина в крови и контроль их выброса и продукции. Для этого применяется два основных терапевтических подхода:

  • Терапевтическое лечение – включает снижение уровня артериального давления при его повышении, для чего Анаприлин для снижения артериального давления при феохромоцитомеиспользуются препараты альфа- и бета-адреноблокаторы (анаприлин, пропранолон). В случае значительного увеличения давления при приступе (гипертонический криз), парентерально вводится троподифен. В целом консервативная терапия не дает возможности радикального лечения феохромоцитомы.
  • Оперативное лечение – заключается в хирургическом удалении доброкачественной опухоли, после чего обычно длительное время признаков повышения уровня этих гормонов не наблюдается.

Предпочтительным методом лечения феохромоцитомы является ее хирургическое удаление. Консервативная терапия не дает гарантии повторного развития приступа. Так как приступ сможет произойти в любое время и в любом месте, то это значительно снижает качество жизни человека.

Ввиду того, что феохромоцитома практически всегда является наследственным генетическим заболеванием, эффективной профилактики, и предотвращения развития этой патологии на сегодняшний день нет.