Причины болезни Иценко-Кушинга, ее проявления и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга является нейроэндокринной патологией, которая связана с нарушением функциональной активности гипоталамуса и гипофиза мозга, а это в свою очередь отражается на работе надпочечников. Эта патология встречается нечасто, в среднем 1 случай на 100000 населения. Женщины болеют значительно чаще мужчин (в 5 раз).

Механизм развития (патогенез)

Основой развития этого заболевания является повышение продукции гормонов надпочечников вследствие нарушения регулирующего воздействия гипоталамуса и гипофиза головного мозга. Реализация такого нарушения происходит вследствие увеличения продукции гипоталамусам рилизинг-фактора, который в свою очередь увеличивает продукцию АКТГ (адренокортикотропный гормон), являющийся регуляторным индуктором синтеза гормонов в коре надпочечников. При этом увеличивается продукция альдостерона (отвечает за уровень минеральных солей в организме), глюкокортикостероидов (оказывают стимулирующее адаптивное воздействие, снижают выраженность иммунного ответа) и половых гормонов.

Причины

Точная и единственная причина развития этой патологии на сегодняшний день остается неизвестной. Существует несколько предрасполагающих факторов, которые повышают риск развития патологии:

• Травма головного мозга в виде ушиба головы, сотрясения головного мозга.
• Перенесенный в прошлом энцефалит (воспаление вещества мозга) любой этиологии.
• Арахноидит – воспаление паутинной оболочки, покрывающей головной мозг.
• У женщин провоцирующим фактором развития могут стать роды (притом после нормального течения беременности).

Высказывается мнение о наличии определенной наследственной предрасположенности и генетических изменений в развитии патологии, что связывают с тем, что при воздействии провоцирующих факторов заболевание развивается не у каждого человека.

Наибольшее количество случаев заболевания этой патологией припадает на возраст от 20 до 40 лет.

Болезнь Иценко Кушинга – симптомы

Заболевание может проявляться достаточно широким спектром различных симптомов. Основные и характерные признаки включают:

• Ожирение – увеличение веса происходит при обычном питании человека, характерно более выраженное откладывание жировой ткани в верхней половине туловища, лице («лунообразное лицо»), шее, верхние и нижние конечности при этом остаются худощавыми.
• Появление пурпурных или багровых растяжек на коже (стрии) в виде полос.
• Гирсутизм – повышенный рост волос на теле, который особенно заметен у женщин (характерно оволосенение по мужскому типу – рост усов, появление волос на грудной клетке). Также у женщин развивается значительное изменение менструального цикла.
• Миастения – мышечная слабость, развивается практически во всех группах мышц тела.
• Артериальная гипертония – повышение уровня системного артериального давления.
• Часто развивается сахарный диабет, что является результатом сахароповышающего эффекта глюкокортикостероидов.
• Остеопороз – повышенная хрупкость костей вследствие снижения уровня минеральных солей в них. Сопровождается частым развитием патологических переломов ребер, трубчатых костей рук или ног.
• Иногда развиваются нарушения сна, появляется чувство эйфории, не дающее человеку критично оценивать свое состояние.

Эта нейроэндокринная патология является провоцирующим фактором развития мочекаменной болезни, что связано с повышением выведения минеральных солей почками.

Болезнь Иценко-Кушинга – диагностика

Для диагностики заболевания проводится лабораторное определение уровня АКТГ (адренокортикотропный гормон), который при наличии заболевания Иценко-Кушинга значительно превышает нормальный уровень. Также проводится определение концентрации основных гормонов, уровень которых мог измениться вследствие патологического процесса сахара и минералов в крови для определения степени тяжести развития обменных нарушений в организме.

Определение АКТГ в крови позволяет дифференцировать болезнь и синдром Иценко-Кушинга, который характеризуется повышением уровня гормонов коры надпочечников (чаще всего вследствие развития в них гормонпродуцирующей опухоли), при нормальном функционировании гипоталамуса и гипофиза головного мозга.

 

Болезнь Иценко-Кушинга – лечение

Лечение болезни Иценко-Кушинга включает несколько направлений терапевтических мероприятий, выбор которых зависит от тяжести течения патологического процесса, они включают:

• Лучевая терапия – фокусное облучение области гипофиза для уничтожения части его клеток, что позволяет уменьшить продукцию АКТГ. После проведения курса лучевой терапии назначается резерпин длительным курсом (длительность его применения может быть до полугода).
• Лекарственное лечение – проводится медикаментозное блокирование биосинтеза гормонов в коре надпочечников. Основным препаратом для достижения этой цели является Хлодитан. Также совместно с ним применяется резерпин (уменьшает функциональную активность гипоталамуса гипофиза).
• В случае отсутствия необходимого результата от лучевой и медикаментозной терапии, проводится односторонняя резекция (частичное удаление) надпочечника. При продолжающемся развитии симптомов патологии, выполняется двусторонняя резекция коры надпочечников. В дальнейшем после такого оперативного вмешательства назначается заместительная терапия гормонами (в основном пожизненная) для обеспечения их физиологического уровня в организме.

Прогноз этого заболевания зависит от возраста человека и своевременности диагностики и начала терапевтических мероприятий.