Что такое синдром Шихана, описание болезни, симптомы, лечение

Синдром Шихана – это патологическое состояние, которое развивается у женщин после родов и характеризуется частичной гибелью тканей гипофиза на фоне резкого ухудшения кровообращения в них. Оно является второй по частоте причиной гипопитуитаризма (недостаточность функционального состояния гипофиза) у взрослых людей и преимущественно встречается у женщин молодого репродуктивного возраста после осложненного течения родов, сопровождающегося интенсивными кровотечениями.

Описан случай развития синдрома Шихана у девочки подростка. После родов у нее развилось обильное маточное кровотечение, приведшее к патологическому состоянию.

Как развивается

Механизм развития (патогенез) синдрома Шихана включает несколько основных компонентов:

• Физиологическое увеличение кровоснабжение тканей гипофиза во время беременности, которое связано с усилением функциональной активности органа.
• Снижение артериального давления во время родов или сразу после них, обычно спровоцированное массивным кровотечением (следствие разрывов промежности, маточные кровотечения различного происхождения).
• Спазм артериальных сосудов гипофиза, приводящий к резкому ослаблению кровотока в них.
• Резкое ухудшение тканей гипофиза с их частичной гибелью.

Все компоненты патогенеза синдрома Шихана взаимосвязаны. Каждый последующий этап является результатом предыдущего.

Причины

Существуют 3 основные группы причин, которые приводят к развитию синдрома Шихана, к ним относятся:

• Массивные кровопотери – кровотечение развивается после родов вследствие разрыва промежности или нарушения спазма гладких мышц стенок матки. Гибель участка тканей гипофиза обычно развивается при потере 800-1000 мл крови.
• Инфекционно-токсический шок – развитие гнойно-воспалительных процессов после родов в органах репродуктивной системы при неправильном лечении или его отсутствии приводит к тяжелой интоксикации организма, вследствие чего снижается артериальное давление и происходит гибель тканей гипофиза. После родов внутренняя поверхность матки представляет собой сплошную раневую поверхность, поэтому вероятность инфицирования и развития гнойно-воспалительного процесса остается очень высокой.
• ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) массированное образование тромбов внутри сосудистого русла, которое происходит вследствие кровопотерь и тяжелых инфекционных процессов. Данное состояние очень опасно для жизни женщины и может стать причиной летального исхода в раннем послеродовом периоде.

Во время прогнозирования возможного тяжелого течения родов и последующего развития синдрома Шихана обязательно учитываются предрасполагающие, провоцирующие факторы, к которым относятся:

• Отягощенная наследственность – на генетическом уровне определяются особенности течения беременности и родов, включая маточные кровотечения.
• Гестоз, который протекает с повышением уровня системного артериального давления – перенесенный поздний токсикоз с высокой долей вероятности повышает риск развития осложненных родов.
• Первичные (идиопатические) или вторичные (вызванные различными патологическими процессами, включая заболевания системы крови) тромбоцитопении.
• Гипертоническая болезнь или симптоматическая артериальная гипертония (повышенное давление), которые сохранятся в течение длительного периода времени и сопровождают поздние сроки течения беременности.
• Выраженное нарушение функционального состояния почек.

Все провоцирующие факторы обязательно учитываются еще на этапе планирования беременности. Для устранения их воздействия участковый врач акушер-гинеколог при необходимости назначает лечение.

Классификация

В зависимости от тяжести течения выделяется легкая, средняя и тяжелая степень синдрома Шихана. По гистологическим (тканевым) изменениям и на основании глубины поражения железистой ткани гипофиза (преимущественно передней доли) выделяется 3 формы патологии:

• Частичный тип – вследствие гибели (некроз) тканей секреторная функция гипофиза частично сохранена, при этом существенно уменьшается синтез адренокортикотропного, тиреотропного и гонадотропного гормона.
• Глобальный тип – изменения в тканях гипофиза, которые имеют необратимый характер, приводят к резкому сокращению или прекращению продукции адренокортикотропного, гонадотропного и тиреотропного гормона.
• Комбинированный тип – некротические изменения затрагивают работу только пары желез внутренней секреции (надпочечники, щитовидная железа или половые гонады).

Современная классификация позволяет быстро провести достоверную диагностику и определить эффективное адекватное лечение.

Клиническая картина

Основным патогномоничным (характерным для данного заболевания) признаком синдрома Шихана является уменьшение (обратное развитие или инволюция) грудных желез с нарушением процесса лактации (продукция молока). Выраженность клинических проявлений зависит от степени тяжести синдрома Шихана:

• Легкая степень – уменьшается объем грудного молока, вследствие чего в рацион ребенка приходиться добавлять искусственные адаптированные смеси (молоко матери не покрывает все необходимые потребности).
• Средняя степень – грудное молоко не продуцируется вообще, развивается сонливость женщины, общая слабость, немотивированный упадок сил, ухудшается память, появляется склонность к обморочным состояниям. Развиваются запоры, отечность мягких тканей, повышается масса тела. Несмотря на отсутствие лактации восстановление менструального цикла не происходит.
• Тяжелая степень – на фоне проявлений средней степени тяжести синдрома Шихана снижается вес, развиваются выраженные отеки мягких тканей во всех областях тела. Происходит заметная гипотрофия (уменьшение в объеме) половых органов, грудных желез у женщины, менструации отсутствуют (аменорея). Развивается ломкость ногтей, выпадают волосы, а кожа приобретает характерны «бронзовый» оттенок.

На основании уменьшения объема грудного молока или его отсутствия врач имеет возможность заподозрить развитие синдрома Шихана.

Диагностика

Основным методом верификации нарушения является лабораторное выявление снижения уровня гормонов (тиреотропный, адренокортикотропный, гонадотропный гормон), продуцируемых железистыми клетками гипофиза. Для оценки степени и характера повреждений тканей назначается визуализация гипофиза при помощи нескольких современных методик:

• Прицельная рентгенография тканей области «турецкого седла» - выявление грубых изменений, а также уменьшения турецкого седла в размерах.
• Компьютерная томография – рентгенологическая методика послойного сканирования тканей, обладающая высокой разрешающей способностью, а также позволяющая выявить минимальные изменения в гипофизе.
• Магнитно-резонансная томография – методика послойного сканирования, для визуализации применяется эффект резонанса ядер соединений в сильном магнитном поле.

Для определения функциональных изменений в организме женщины врач назначает другие методики инструментального (флюорография, ангиография), лабораторного (клинический анализ крови, мочи, гемограмма) и функционального (ЭКГ) исследования. Обычно выявляется анемия (малокровие), которая является следствием гормональных изменений. На основании проведенного полного диагностического обследования лечащий врач устанавливает диагноз согласно современной классификации, на основании которого определяет дальнейшую лечебную тактику.

Лечение

Некротизированные ткани гипофиза не восстанавливаются. Поэтому лечение синдрома Шихана является пожизненным. Оно подразумевает назначение гормон заместительной терапии с применением следующих групп препаратов:

• Глюкокортикостероиды – заместители гормонов щитовидной железы.
• Препараты гормонов щитовидной железы.
• Оральные контрацептивы (содержат половые гормоны), которые обычно назначаются до 45 лет (период менопаузы).

При необходимости дополнительно назначается патогенетическая терапия, которая направлена на борьбу с анемией и включает назначение препаратов железа. Женщины с синдромом Шихана становятся на диспансерный учет к врачу эндокринологу, у которого наблюдаются в течение жизни. Они проходят обязательные периодические осмотры, обычно раз в полгода.

Прогноз при синдроме Шихана благоприятный при условии своевременного начала адекватной гормон заместительной терапии.