Болезнь Аддисона – причины, проявления, лечение

Болезнь Аддисона определяет патологический процесс, который является результатом нарушения функциональной Болезнь Аддисонаактивности коры надпочечников с уменьшением выработки их гормонов. Это оказывает существенное влияние на все органы и системы человека с нарушением их работы.

Болезнь Аддисона также называется гипокортицизм или хроническая недостаточность коры надпочечников.

 

Механизм развития

Надпочечники являются железами внутренней секреции. По гистологическому (тканевому) строению они включают мозговое вещество и кору. Кора продуцирует несколько стероидных гормонов, к которым относятся:

  • Минералокортикоиды – продуцируются клетками клубочковой зоны, отвечают за регуляцию концентрации солей в организме.
  • Глюкокортикостероиды – основным представителем данных гормонов является кортизол, он вырабатывается клетками пучковой зоны.
  • Половые стероиды – вырабатываются клетками сетчатой зоны, к ним относятся андрогены (мужской половой гормон), у женщин они превращаются в эстрогены (женский половой гормон).

Под влиянием факторов, приводящих к повреждению железистых клеток коры надпочечников, их функциональная активность и выработка соответствующих гормонов снижаются, что является основным патогенетическим механизмом развития болезни Аддисона.

 

Причины

Болезнь Аддисона является полиэтиологическим патологическим состоянием, к развитию которого может привести значительное количество различных этиологических (причинных ) факторов, к ним относятся:

  • Длительное развитие в организме человека специфического инфекционного процесса, к которому относится туберкулез и сифилис.
  • Кровотечение в ткани коры надпочечников, спровоцированное изменением уровня системного артериального давления, патологией сосудов или снижением активности свертывающей системы (гемостаз).
  • Системный микоз с распространением грибковой инфекции во внутренние органы и железы эндокринной системы или обширное грибковое поражение кожи.
  • ВИЧ СПИД в терминальной стадии развития с декомпенсацией желез внутренней секреции и других систем организма.
  • Саркоидоз – сисемная патология с преимущественным поражением тканей легких, поздние стадии развития включают функциональную недостаточность надпочечников.
  • Адренолейкодистрофия – тяжелая врожденная генетическая патология, сопровождающаяся поражением головного мозга и надпочечников.
  • Врожденное снижение функциональной активности надпочечников или гипофиза (определенные клетки гипофиза вырабатывают гормоны, регулирующие работу различных клеток надпочечников).
  • Длительное применение лекарственных средств, которые непосредственно или за счет нарушения регуляции обратной связи приводят к снижению активности коры надпочечников.
  • Удаление одного или обоих надпочечников по строгим медицинским показаниям.

Выяснение причины развития данного патологического процесса дает возможность врачу эндокринологу назначить адекватное лечение, а также профилактику болезни Аддисона.

Классификация

Снижение функциональной активности надпочечников в зависимости от механизма развития патологического процесса, а также основного причинного фактора разделяется на 3 вида:

  • Первичный – болезнь Аддисона развивается на фоне генетических изменений уже с детского возраста.
  • Вторичный – нарушение функционального состояния коры надпочечников имеет место при воздействии различных повреждающих факторов, включая специфические инфекции, в течение жизни человека.
  • Ятрогенный – изменение регулирующего влияния на функциональную активность надпочечников в этом случае провоцирует длительное применение определенных лекарственных средств.

Данная классификация облегчает процесс диагностики болезни Аддисона, а также позволяет сократить время его проведения.

 

Симптомы

Болезнь Аддисона представляет собой развитие хронической почечной недостаточности, поэтому клиническая симптоматика заболевания может длительно не проявляться. Признаки характеризуются постепенным нарастанием, их появление обычно провоцирует стресс, перенесенные острые инфекции или соматическая патология. К наиболее распространенным симптомам болезни Аддисона относятся:

  • Хроническая усталость, которая с течением времени усиливается.
  • Слабость поперечно-полосатой скелетной мускулатуры (миастения).
  • Снижение веса.
  • Ухудшение аппетита.
  • Артериальная гипотензия (снижение уровня системного артериального давления), которая более выражена приСимптомы болезни Аддисона - "мелазмы" перемене положения тела человека из горизонтального в вертикальное.
  • Диспепсические явления, сопровождающиеся периодической тошнотой, рвотой, вздутием живота (метеоризм), а также неустойчивым стулом.
  • Изменение эмоциональной сферы, проявляющееся раздражительностью, недовольством окружающим миром и близкими людьми, которые развиваются на фоне тревожности.
  • Длительное подавленное настроение (депрессия).
  • Извращение вкуса с появлением желания употреблять соленую и кислую пищу, что приводит к сопутствующему усилению жажды.
  • Появление темных коричневых пятен на открытых участках кожи, на которые попадает солнечный свет («мелазмы»).
  • Нарушение чувствительности периферических нервных окончаний, являющееся следствием развития нейропатии на фоне хронической недостаточности коры надпочечников.
  • Уменьшение объема крови (гиповолемия) и жидкости в организме (дегидратация).
  • Нарушение процесса глотания (дисфагия).
  • Дрожание (тремор) конечностей.
  • Повышение объема выводимой мочи (полиурия).
  • Выраженное учащение сокращений сердца (тахикардия).

Данные клинические проявления заболевания значительно усиливаются при развитии аддисонического криза – резкое патологическое снижение функциональной активности коры надпочечников, спровоцированное различными провоцирующими факторами. В целом клинические проявления патологического процесса являются мало специфическими и требуют обязательной дополнительной диагностики  с использованием различных современных методик.

За счет появления темных пятен на коже болезнь Аддисона еще называется «бронзовой болезнью».

 

Диагностика

Основой объективной диагностики болезни Аддисона является комплексное лабораторное исследование, которое включает определение уровня гормонов. Для выявления патологических изменений в тканях коры надпочечников используются методы инструментальной диагностики с визуализацией (рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография, УЗИ). Заключительный диагноз врач эндокринолог устанавливает на основании результатов лабораторных, инструментальных и функциональных исследований.

Лечение

Гормонозаместительная терапия болезни Аддисона гидрокортикостероидамиЛечение болезни Аддисона является комплексным. Оно включает мероприятия, направленные на устранение причины патологического процесса (по возможности при вторичной или ятрогенной хронической недостаточности коры надпочечников), а также гормонозаместительную терапию с использованием натуральных гормонов или их аналогов. Для этого используются препараты минералокортикоиды, глюкокортикостероиды, а также половые гормоны. Вид препаратов, их дозировку и режим применения врач эндокринолог определяет индивидуально. В случае диагностированной первичной болезни Аддисона гормонозаместительная томография обычно проводится пожизненно.

Современные медицинские клиники, оснащенные диагностическим оборудованием, а также применяющие новейшие методики лечения болезни Аддисона дают возможность восстановить функциональное состояние коры надпочечников и избежать пожизненного применения гормональных препаратов.